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Qué es la hemiplejía, la rara enfermedad que afecta a uno de cada 100 mil niños

La hemiplejia alternante es una de las enfermedades raras, que se hace crónica y discapacita al paciente, generalmente iniciándose en la infancia, con episodios de hemiparesia y tetraparesia (parálisis) que pueden ser desencadenados por estrés, emociones intensas o cambios de temperatura.

Es un trastorno genético de poca frecuencia, pero que siempre aparece en edades tempranas de la niñez, una vez en cada 100 mil niños.

Cada 18 de enero se conmemora el Día Internacional del Síndrome de Hemiplejia Alternante, en una jornada que busca llamar la atención y concienciar enfermedad neurológica que al ser poco frecuente requiere de mayor apoyo a las investigaciones médicas, así como en tratamientos y asistencia a pacientes y familiares.

De ahí que ese día se busca visibilizar la realidad de las personas que viven con esta enfermedad, realizar acciones de cooperación para los pacientes, reconocer la labor del personal sanitario que trabaja con ellos y promover la empatía hacia aquellos que padecen sus raras sintomatología, entre ellas:

• Episodios de hemiparesia o monoparesia que alternan de lado

• Movimientos anormales, como corea, atetosis, distonía o disfunción postural

• Irregularidades respiratorias

• Gritos o llantos nocturnos

• Mal equilibrio

• Dificultad para caminar

• Dificultad para agarrar o sujetar cosas

• Músculos débiles o rígidos

• Espasticidad de los músculos

¿Cuáles son los retos de vivir con hemiplejia alternante?

"Muchos expertos en el tratamiento de la hemiplejia se inclinan por un abordaje multidisciplinar, en el cual se aprovechen técnicas de diferentes disciplinas, incluyendo la rehabilitación neurológica, la fisioterapia… Para cada paciente individual, las necesidades dependerán de la localización y extensión de las lesiones provocadas por la enfermedad. El equipo médico buscará las mejores opciones y el plan de tratamiento más adecuado para cada persona", señalan en el portal Con la EM .

Mientas que el portal de Orphanet reporta que el desarrollo psicomotor del niño enfermo puede tener un pronóstico altamente variable, ya que algunos pacientes pueden:

• Requerir el uso silla de ruedas, aunque algunos llegan a tener una vida independiente en la edad adulta.

• La frecuencia y la duración de las manifestaciones agudas, por lo general, disminuyen con la edad.

• Ocasionalmente puede producirse un deterioro repentino en etapas avanzadas de la enfermedad.

• El estatus epiléptico en la hemiplejía alternante está ligado a un pronóstico grave.

"En la actualidad, no se dispone de ningún tratamiento aprobado para la enfermedad. La flunarizina ha sido ampliamente prescrita durante los últimos 30 años para reducir la frecuencia, gravedad y duración de los episodios hemipléjicos. Otros fármacos de uso frecuente son el topiramato, las benzodiacepinas y el hidrato de cloral. Las convulsiones y las anomalías del ECG deben ser tratadas y controladas adecuadamente, mientras que se deberán evitar los factores desencadenantes y patrones de sueño irregulares en la medida de lo posible", informa Orphanet.

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